Unklares Fieber und Autoinflammation

Prof. Dr. med. Johannes-Peter Haas, Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen gGmbH

Bei wiederkehrendem Fieber ohne erkennbare Ursache sollte ein periodisches Fiebersyndroms abgeklärt werden. Historisch wurden viele der periodischen Fiebersyndrome, die wir heute als autoinflammatorische Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters kennen, der Gruppe der Autoimmunerkrankungen zugeordnet. Aber auch andere Erkrankungen, die mit einer massiven Entzündungsreaktion einhergehen, z.B. die systemisch Juvenile idiopathische Arthritis, werden heute aufgrund neuer pathogenetischer Erkenntnisse den autoinflammatorischen Erkrankungen zugeordnet. Während Autoimmunerkrankungen durch spezifische Reaktionen des adaptiven Immunsystems mit Bildung von Autoantikörpern und/oder autoaggressiven T-Zellen entstehen, finden sich bei autoinflammatorischen Erkrankungen initial nur ausnahmsweise Hinweise für spezifische Autoimmunreaktionen mit Bildung von Autoantikörpern; sie sind vielmehr Folge von Fehlfunktionen des angeborenen Immunsystems.

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