Portale Hypertonie (Hypertension)

Was ist portale Hypertension?

Spricht man von erhöhtem Blutdruck ist in der der Regel das Vorliegen eines erhöhten Blutdrucks in den Arterien gemeint. Neben arterieller Hypertonie gibt es auch die portale Hypertonie. Diese wird auch portale Hypertension oder Pfortaderhochdruck genannt. Patienten leiden unter einem erhöhten Blutdruck in einem Venensystem, das als Pfortadersystem bezeichnet wird.

Die häufigste Ursache für eine portale Hypertension ist eine Lebererkrankung, die Leberzirrhose. Venen aus Magen, Darm, Milz und Bauchspeicheldrüse münden in die Pfortader, die sich dann in der gesunden Leber in kleinere Gefäße verzweigt. Sind die Gefäße in der Leber, aufgrund eines Leberschadens verstopft, beispielsweise durch eine Leberzirrhose, kann das Blut nicht richtig durch das Organ fließen. Bei einer Leberzirrhose handelt es sich um eine Vernarbung, eine sogenannte Fibrose, die durch langfristige Leberschäden verursacht wird. Das Narbengewebe verhindert, dass die Leber richtig funktioniert. Dadurch entsteht ein erhöhter Blutdruck im Pfortadersystem. Dieser Pfortaderhochdruck kann zur Bildung von großen, geschwollenen Venen, den sogennanten Varizen, in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen), im Magen, im letzten Abschnitt des Dünndarms oder im Nabelbereich führen. Varizen können platzen und bluten, was zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen kann.

Was sind die Ursachen von portaler Hypertension?

Die Ursachen der Erkrankung können eine Leberzirrhose oder andere Komplikationen, denen keine Zirrhose zu Grunde liegt, sein.

Portale Hypertension verursacht durch Leberzirrhose

Die häufigste Ursache der Erkrankung ist eine Leberzirrhose. In Europa erkranken jährlich etwa 250 von 100.000 Menschen an einer Leberzirrhose, Männer sind dabei ungefähr doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Eine Zirrhose entsteht durch die Ausheilung einer Leberschädigung, die beispielsweise durch eine chronische Hepatitis oder Alkoholmissbrauch (Fettleber) verursacht wurde. Bei Patient:innen, die unter einer Leberzirrhose leiden, blockiert das Narbengewebe den Blutfluss durch die Leber, verlangsamt deren Verarbeitungsfunktionen und führt zur Erhöhung des portalen Drucks. Die Zirrhose ist ein Spätstadium der Lebererkrankung und ihrer Komplikationen. Einige Risikofaktoren können die Entstehung einer Zirrhose begünstigen.

Faktoren, für ein erhöhtes Risiko einer Leberzirrhose:
 

• Alkoholmissbrauch
• Hepatitis B und Hepatitis C
• nicht-alkoholische Fettleber (NAFLD)
• Diabetes
• Übergewicht

Eine Leberzirrhose kann auch durch ein Problem der Gallenwege oder des Immunsystems, beispielsweise Autoimmunhepatitis, durch bestimmte Erbkrankheiten und durch die langfristige Einnahme bestimmter Arzneimittel verursacht werden.

Neben portaler Hypertension kann das fortgeschrittene Stadium der Leberzirrhose zu einer Reihe von weiteren Komplikationen führen: Gelbsucht (Ikterus), Bauchwassersucht (Aszites), Leberzellkrebs (hepatozelluläres Karzinom) und hepatische Enzephalopathie.

Nicht-zirrhotische portale Hypertension

Neben der Leberzirrhose können aber nicht-zirrhotische Erkrankungen, beispielsweise eine Thrombose, die Ursache für einen Pfortaderhochdruck und somit eine portale Hypertension sein. Bei diesen Patient:innen spricht man von einer nicht-zirrhotischen portalen Hypertension (NCPH). Der Begriff NCPH bezieht sich auf eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die in erster Linie das Lebergefäßsystem der Patient:innen betreffen. Die Klassifizierung erfolgt aufgrund des Ortes des Widerstands im Blutfluss prähepatisch (z.B. Pfortaderthrombose), intrahepatisch oder posthepatisch. Die intrahepatische Form der NCPH tritt am häufigsten auf und wird unterteilt in präsinusoidal, sinusoidal oder postsinusoidal.

Präsinusoidal:
 

• portosinusoidale Gefäßerkrankung (PSVD)
• Pfortaderobstruktion (neoplastisch und nicht-neoplastisch)
• Schistosomiasis
• arteriovenöse Fisteln
• polyzystische Erkrankung
• angeborene hepatische Fibrose
• Erkrankungen der Gallenwege: primäre biliäre Zirrhose, biliäre Cholangitis

Sinusoidal:
 

• induziert durch Medikamente
• Leberschäden durch Alkohol
• nicht-alkoholische Steatohepatitis
• Hepatitis-Viren
• Amyloidose
• infiltrierende Krankheiten
• akute Fettleber in der Schwangerschaft
• Morbus Gaucher
• viszerale Leishmaniose

Postsinusoidal:
 

• Thrombose der Lebervenen
• Budd-Chiari-Syndrom
• venös-okklusive Krankheit
• primäre vaskuläre Malignome
• Hypervitaminose A
• epitheloides Hämangioendotheliom und Angiosarkom
   

   

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Welche Symptome verursacht portale Hypertonie?

In den Anfangsstadien der Erkrankung treten bei betroffenen Patient:innen möglicherweise keine Symptome auf. Sie entwickeln sich oft erst dann, wenn es durch den erhöhten Pfortaderdruck zu Komplikationen kommt.

Symptome der portalen Hypertension:
 

• Vergrößerung der Leber und Milz
• Ösophagusvarizen: vergrößerte Venen in der Speiseröhre
• Varizen im Magen
• Gastrointestinale Blutungen: schwarzer, teeriger Stuhl oder Blut im Stuhl
• hepatische Enzephalopathie: Verwirrtheit und Vergesslichkeit, die durch eine schlechte Leberfunktion und die Umleitung des Blutflusses von der Leber weg verursacht werden
• Gewichtsverlust durch Unterernährung
• Aszites: Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum
• hepatorenales Syndrom: Nierenfunktionsstörung
• niedrige Blutplättchenzahl oder verringerte Anzahl der weißen Blutkörperchen
• Flüssigkeit in der Lunge

Wie wird portale Hypertonie diagnostiziert?

Die Diagnose einer portalen Hypertonie erfolgt durch eine körperliche Untersuchung. Zudem werden die Patient:innen über das Vorliegen von familiären Vorbelastungen und Risikofaktoren befragt.

Endoskopisches Untersuchung bei der portalen Hypertonie

Die Endoskopie ist eine weitere Möglichkeit zur Diagnose von Varizen, d. h. großen Gefäßen, die mit portaler Hypertension einhergehen. Eine Endoskopie kann eine endgültige Diagnose der Varizen liefern. Bei einer Magen-Darm-Spiegelung kann die Schleimhaut des oberen Magen-Darm-Trakts, einschließlich Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm, betrachtet werden.

Bildgebende Untersuchungen:
 

• Duplex-Doppler-Ultraschall: Schallwellen werden eingesetzt, um sichtbar zu machen, wie das Blut durch die Pfortader fließt
• Röntgenuntersuchungen
• Labortests können eine Varizenblutung aufdecken
• Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Thrombozytenzahl: eine niedrige Thrombozytenzahl ist das häufigste Anzeichen einer portalen Hypertension
• Bestimmung der Child-Pugh-Scores zur Stadieneinteilung der Leberzirrhose

Welche Behandlung gibt es für portale Hypertension?

Die meisten Ursachen der portalen Hypertension können durch eine Therapie nicht behoben werden. Stattdessen konzentriert sich die Behandlung der betroffenen Patientinnen und Patienten auf die Vorbeugung oder das Management der Komplikationen, insbesondere der Blutungen aus den Varizen. Die Therapie der Erkrankung hängt von der Schwere der Symptome und der Funktionsfähigkeit der Leber der Patient:innen ab.

Erste Stufe der Behandlung der portalen Hypertension

• Endoskopische Therapie bei Varizenblutungen: Banding (Gummibandligatur) oder Sklerotherapie

medikamentöse Therapien:

• Nichtselektive Betablocker (Nadolol oder Propranolol) werden, allein oder in Kombination mit der endoskopischen Therapie, eingesetzt um den Druck in den Varizen zu senken und das Blutungsrisiko weiter zu verringern.
• Lactulose: zur Behandlung geistiger Veränderungen im Zusammenhang mit einer Enzephalopathie
• Diuretika: Flüssigkeitsansammlungen
• Nitrate: allein oder in Kombination mit der endoskopischen Therapie
• Änderungen der Ernährung und der Lebensweise

Zweite Stufe der Behandlung bei portaler Hypertension

Könenn die Varizenblutungen oder die Aszites der Patientinnen und Patienten durch eine endoskopische Therapie, eine medikamentöse Behandlung oder eine Umstellung der Ernährung nicht erfolgreich eingedämmt werden, kann eines der folgenden Dekompressionsverfahren erforderlich sein, um den Druck in den betroffenen Venen zu verringern.

Therapie durch Dekompression:
 

• TIPS-Anlage: Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt. Bei diesem radiologischen Verfahren wird ein Stent in der Mitte der Leber platziert, um die Lebervene mit der Pfortader zu verbinden. Auf diese Weise wird der hepatische Blutfluss umgeleitet und der Druck in den abnormen Venen verringert.
• DSRS: Distaler splenorenaler Shunt. Bei diesem Verfahren wird die Milzvene mit der linken Nierenvene verbunden, um den Druck in den Varizen zu verringern und die Blutung zu kontrollieren.
• Bei einer fortgeschrittenen Leberzirrhose oder bei einem Leberversagen kann eine Lebertransplantation die letzte Option der Therapie sein.

Kann man portaler Hypertension vorbeugen?

Folgenden Maßnahmen können helfen, dieser Lebererkrankung vorzubeugen:
 

• Alkoholkonsum einschränken
• Rauchen und Passivrauchen vermeiden
• gesunde Ernährung
• körperliche Aktivität steigern
• normales Körpergewicht: Vermeidung von Übergewicht (Adipositas) und Fettleber
• Vermeidung einer übermäßigen Einnahme bestimmter Medikamente
• Vorsorgeuntersuchungen für Leberkrankheiten
• Impfungen gegen Hepatitis B
   

   

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