Lungenemphysem

Die Inhalation von intakter langkettiger Hyaluronsäure könnte sich positiv auf die Behandlung einer Exazerbation einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) auswirken. Zu diesem Ergebnis kommt eine kleine Pilotstudie des amerikanischen National Institutes of Health (NIH). Größere Studien müssen die Wirkung allerdings noch bestätigen.

Der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung COPD liegt eine Entzündung im Bereich der kleinen Atemwege und ein Emphysem zugrunde (1). Bei einem Emphysem sind Lungenbläschen teilweise irreversibel zerstört. Verbrauchte Luft wird so nicht vollständig abgeatmet und die Lunge überbläht. COPD-Patienten nehmen dies als Dyspnoe wahr und werden aufgrund dessen zunehmend inaktiv (2, 3). Während die Inaktivität die Leistungsfähigkeit und Lebensqualität weiter verschlechtern kann, ist die Steigerung der körperlichen Aktivität prognostisch höchst relevant (4-6). Bronchodilatatoren verringern die Lungenüberblähung (3) und können dadurch die Basis für COPD-Patienten schaffen, wieder körperlich aktiv zu sein. Eine effektive Bronchodilatation kann durch LAMAs, wie Bretaris^® Genuair^® (Aclidiniumbromid 375# μg) und LAMA/LABA Fixkombinationen, wie Brimica^® Genuair^® (Aclidiniumbromid/Formoterolfumarat 400/12 μg), erreicht werden (4).

Das globale Healthcare-Unternehmen BTG plc gibt die Veröffentlichung neuer Forschungsergebnisse bekannt, die zeigen, welche Patienten mit fortgeschrittenem Lungenemphysem am meisten von einer bronchoskopischen Lungenvolumenreduktion (BLVR) mit endobronchialen Coils profitieren. Die kürzlich im Fachjournal CHEST veröffentlichte Post-hoc Analyse (1) der RENEW-Studie (2) identifiziert Kriterien, die zu einer zunehmenden Verbesserung der Patientenselektion beitragen können. Patienten mit einem hohen pulmonalen Residualvolumen (RV), keinen Anzeichen signifikanter, im CT erkennbarer Atemwegserkrankungen sowie einer Schweregradbestimmung des Lungenemphysems und Auswahl des Ziellappens mittels quantitativer CT-Analyse (QCT) profitierten am meisten von der Behandlung mit endobronchialen Coils.

Die Europäischen Kommission (EC) hat Sirolimus zur Behandlung von Patienten mit sporadischer Lymphangioleiomyomatose (LAM) zugelassen hat. Sirolimus ist nun auch für die Behandlung dieser seltenen progredienten Lungenerkrankung indiziert. Sirolimus (Rapamune^®) ist damit die erste zugelassene medikamentöse Therapie für Patienten mit sporadischer LAM, um deren Lungenfunktion zu stabilisieren.
„Die Zulassung von Sirolimus ist ein enorm wichtiger Schritt für Patientinnen, die an dieser seltenen Lungenerkrankung leiden. Unser Ziel ist es, dass Menschen mit einer Seltenen Erkrankung die gleiche Chance auf eine effektive und sichere Versorgung erfahren wie Menschen mit häufigen Erkrankungen“ so Nicole Schlautmann, Leiterin der Geschäftseinheit Rare Disease bei Pfizer in Deutschland.

Die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist durch eine meist progredient verlaufende Atemwegsobstruktion charakterisiert. Prognosebestimmend und Basis für die Pharmakotherapie ist das Ausmaß der Symptome und die Exazerbationshäufigkeit. Die pharmakologische Basistherapie besteht aus der inhalativen Gabe von einem oder 2 Bronchodilatatoren, die durch ein inhalatives Kortikosteroid zur Reduktion einer erhöhten jährlichen Exazerbationsrate ergänzt wird. Die inhalative Triple-Therapie (duale Bronchodilatation zusätzlich zu einem inhalativen Kortikosteroid) eignet sich für Patienten mit ≥ 2 Exazerbationen/Jahr. In der höchsten Risikogruppe sind alle Medikamentenkombinationen möglich, wenngleich von einer dauerhaften systemischen Kortikosteroidtherapie abgeraten wird. Nicht-pharmakologische Therapiemaßnahmen wie Tabakrauchentwöhnung, Influenza-/Pneumokokken-Impfungen, Rehabilitationsmaßnahmen inkl. Lungensport und Verfahren zur Lungenemphysemreduktion flankieren die Pharmakotherapie.

Die neue US-Zulassungsstudie LIBERATE (1), welche diese Woche beim ATS Kongress in San Diego vorgestellt und gleichzeitig online im American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine veröffentlicht wurde, bestätigt als erste multizentrische Studie über einen Beobachtungszeitraum von einem Jahr, dass die Zephyr^®-Ventil-Behandlung die Lungenfunktion, Belastbarkeit und Lebensqualität von Patienten mit schwerem heterogenem Emphysem deutlich steigert. „Die LIBERATE-Studie belegt endgültig, dass das Zephyr-EBV klinisch bedeutsame Verbesserungen in 3 wichtigen Bereichen für den Patienten bewirkt – die Fähigkeit besser zu atmen, aktiver zu sein, und eine verbesserte Lebensqualität zu genießen", sagte Dr. Gerard Criner, Leiter der Studie. FACP, FACCP, Lehrstuhl und Professor für Thoraxmedizin und Chirurgie, Lewis Katz School of Medicine an der Temple University.

Bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel empfehlen Leitlinien eine Substitutionstherapie (1). Ein signifikanter Nutzen konnte jedoch lediglich für das Präparat Respreeza^® belegt werden: Das Lungengewebe von A1-AT-Mangel-Patienten blieb deutlich besser erhalten, wenn sie Respreeza^® anstatt Placebo bekamen (RAPID-Studie, p = 0,03) (2).* Wie jetzt die RAPID Extension-Studie bestätigt, bewirkt das humane A1-AT einen krankheitsmodifizierenden Effekt (3). Für Prof. Dr. Helmut Teschler aus dem Westdeutschen Lungenzentrum in Essen „zeigen die neuen Ergebnisse eindrucksvoll den Vorteil einer Substitution mit Respreeza^® und legen nahe, damit so früh wie möglich zu starten“. Respreeza^® ist das einzige Präparat auf dem deutschen Markt, das ohne Beschränkung auf einen bestimmten FEV1-Bereich als Erhaltungstherapie zugelassen ist, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem, schweren A1-AT-Mangel** zu verzögern (4).