amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die fast immer tödlich verläuft. Ein Konsortium um Forschende der Technischen Universität München hat die molekularen Hintergründe von ALS systematisch untersucht. Das Team fand unter anderem heraus, dass sich ALS in Subtypen unterteilen lässt. Je nach Subtyp könnten daher unterschiedliche Medikamente wirksam sein. Deutliche Unterschiede bei den molekularen Vorgängen gibt es auch zwischen Männern und Frauen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) führt als chronische neurodegenerative Erkrankung innerhalb weniger Jahre zu schwerer Behinderung und Tod. Eine nächtliche Atemunterstützung mittels nichtinvasiver mechanischer Ventilation (NIMV) kann die Symptome des Atemversagens lindern, die Lebensqualität verbessern und das Überleben verlängern. Eine Studie zeigte nun erstmals, dass die NIMV auch zu einer signifikanten Verlangsamung des motorischen bzw. funktionellen Krankheitsverlaufs führt (1). Die Optimierung der NIMV mit frühzeitigem Beginn stellt damit einen bedeutenden Fortschritt in der Versorgung Betroffener dar.

Forschenden zu der Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), steht ab sofort mit der neugegründeten Doris Ruess Stiftung weitere Unterstützung zur Seite. Das Ziel: Eine Behandlung zur Heilung der bisher noch unheilbaren Erkrankung. „Wir glauben daran, dass es wie für viele andere, früher nicht behandelbare Krankheiten auch hier irgendwann eine Heilung gibt. Wir glauben daran, dass es Menschen gelingen wird, diesen Weg zu finden“, so der Stifter Prof. Dr. Peter Ruess.

Ein Medikament aus der Immuntherapie könnte künftig das Fortschreiten der schweren neurodegenerativen Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) verlangsamen: Erste Hinweise deuten darauf hin, dass das Immunsystem beim üblicherweise sehr schnellen Fortschreiten von ALS eine Rolle spielt. In einer klinischen Studie an den Standorten Bonn und Berlin werden Forschende vom DZNE (Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen) zusammen mit der Charité in Berlin und dem Universitätsklinikum Bonn das Medikament erproben. Sie erhoffen sich dadurch weitere Aufschlüsse über die Behandlungschancen und versprechen sich zugleich einen tieferen Einblick in die Mechanismen von ALS.

Wer im Beruf körperlich schwere Arbeit verrichtet, erkrankt offenbar häufiger an Amyotropher Lateralsklerose (ALS) als zum Beispiel Büroangestellte. Zu diesem Ergebnis kommen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler der Ulmer Universitätsmedizin. Insgesamt scheint das Aktivitätsniveau Einfluss auf Krankheitsentstehung und -verlauf zu haben: Die Forschenden aus Neurologie und Epidemiologie haben einen plötzlichen Abfall der körperlichen Betätigung erstmals als ALS-Frühsymptom identifiziert und gezeigt, dass moderate Bewegung nach Krankheitsbeginn die durchschnittliche Überlebensdauer erhöht. Nun ist die Studie, die auf dem umfangreichen ALS-Register Schwaben basiert, online in „Neurology“ erschienen.

Schluckstörungen gehören zu den häufigsten Beschwerden bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Sie sind für die Patienten sehr belastend und können die ALS-Therapie mit Tabletten erschweren. Der Wirkstoff steht seit dem Jahr 2016 in flüssiger Form zur Verfügung. Die Suspension hat eine nektarartige Konsistenz und einen minimierten betäubenden Effekt (1). Sie ist direkt gebrauchsfertig und über die mitgelieferte Dosierspritze genau dosierbar.

Forschende der Universitäten Ulm und Mailand haben einen Bluttest entwickelt, der die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) erleichtert. Der neue Test hilft dabei, die ALS von anderen neurodegenerativen Erkrankungen zu unterscheiden. Weiterhin erlaubt er eine Prognose des Krankheitsverlaufs. Die Blutuntersuchung eignet sich besonders für größere Kohorten, beispielsweise im Zuge von klinischen Studien, sowie für Patienten, bei denen aus medizinischen Gründen keine Liquorpunktion möglich ist.

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist durch einen progredienten Verlust von Motoneuronen sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark gekennzeichnet. Die kausale Ursache der Erkrankung bleibt in den meisten Fällen neben wenigen genetisch determinierten Formen häufig unklar. Das Verständnis der Erkrankung hat sich durch ein zunehmenderes Verständnis der Pathophysiologie und Pathobiologie der Erkrankung in den letzten Jahren gewandelt, sodass aktuell nicht mehr von einer rein neuromuskulären Erkrankung, sondern vielmehr von einem neurodegenerativem Syndrom mit zahlreichen Überlappungsfeldern z. B. zur frontotemporalen Demenz (FTD) angenommen werden muss.

Eine aktuelle Studie der Klinik für Neurologie des Universitätsklinikums Carl Gustav Carus Dresden belegt, dass Patienten, die im fortgeschrittenen Stadium der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) unter dem Locked-in-Syndrom (LIS) leiden, ihre Lebensqualität erheblich besser einschätzen als ihre nächsten Angehörigen. Daraus folgern die Dresdner Wissenschaftler, dass sich Ärzte insbesondere bei Fragen zu lebenserhaltenden oder -verlängernden Maßnahmen nicht uneingeschränkt auf den durch die Angehörigen geäußerten mutmaßlichen Willen der Betroffenen verlassen können.