Herzoperation bei Kindern mit Ein-Kammer-Herz: Wie wirkt sich die OP im Erwachsenenalter aus?

Gute Heilungschancen nach Fontan-Operation bei kindlichem Herzfehler

Bei der Fontan-Zirkulation pumpt die vorhandene Herzkammer das sauerstoffreiche arterielle Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Sie ermöglicht das Überleben des Kindes mit nur einer Herzkammer. Viele der Patient:innen nach Fontan-Operation können sich auf eine fast normale Zukunft freuen. „Allerdings wissen wir in der Medizin noch wenig über die Entwicklung der Patient:innen mit einem Fontan-Herzen im Erwachsenenalter“, konstatiert Dr. Schaeffer. Zwei funktionierende Herzkammern sind auch durch die beste Fontan-Zirkulation nicht zu ersetzen. Langfristig können Probleme mit dem Herzen und anderen Organen auftreten. Sorge bereitet heute zum Beispiel die Eiweiß-Verlust-Krankheit als eine Langzeitfolge der Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip.

Mehr Erkenntnisse über die Lebensqualität der Patient:innen nach Fontan-Operation

Mehr Erkenntnisse über die physische und psychische Lebensqualität sowie die soziale Integration von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) nach Fontan- oder Fontan-ähnlicher Operation solle eine Studie zutage fördern, für die der Herzchirurg und Facharzt am DHM von der Deutschen Herzstiftung Forschungsförderung in Höhe von 10.000 Euro erhält. Die Herzstiftung fördert das Vorhaben von Dr. Schaeffer mit dem Titel „Long-term patient-reported outcomes in adults after Fontan or Fontan-like procedure“ im Rahmen der Sonderforschungsförderung „Angeborene Herzfehler“ (Gesamtvolumen: 500.000 Euro). Insgesamt 9 Projekte aus dem gesamten Bundesgebiet erhielten Fördermittel. „Noch immer gibt es bei Patient:innen mit Fontan-Herz viele Fragen, die es zu beantworten gilt, um die Lebensqualität der kleinen und auch erwachsenen Patient:innen dauerhaft zu verbessern. Ein wichtiger Baustein sind hierbei die Untersuchungen von Dr. Schaeffer und seinem Team“, betont Prof. Dr. Thomas Voigtländer, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Herzstiftung.

Fontan-OP: Viele Patient:innen bereits im Säuglingsalter operiert

Ziel der Studie ist es, die Auswirkungen des univentrikulären Herzens beziehungsweise der chirurgischen Eingriffe im Säuglings- und Kleinkindalter auf die Lebensqualität im Erwachsenenalter zu evaluieren. Denn die Fontan-Operation ist komplex und für die noch sehr kleinen Patienten sehr belastend. Die Fontan-OP erfolgt über 3 Operationsschritte in den ersten 3 Lebensjahren des Kindes und hat den Zweck, die einzelne Herzkammer in ihrer Pumpfunktion zu entlasten. Die eine Kammer soll nur den größeren Körperkreislauf versorgen, während die Durchblutung der Lunge langfristig passiv ohne direkte Pumpfunktion seitens des Herzens gewährleistet wird. Daher werden Lungen- und Körperkreislauf voneinander getrennt. Der erste OP-Schritt erfolgt direkt nach der Geburt in der ersten Lebenswoche, der zweite mit 4 bis 6 Monaten und der dritte im Alter von 2 bis 3 Jahren. „In diesen 3 Stadien der Operation, die mit einer deutlichen Erkrankungshäufigkeit und Sterblichkeit verbunden sind, ist den Patient:innen mit Ein-Kammer-Herz kein normales Leben garantiert“, berichtet Schaeffer. Eine Fontan-Operation verbessert und lindert die Situation des Patient:innen, man spricht von Palliation. Eine Heilung des Herzfehlers ist nicht möglich.

Langzeitfolgen: Wie wirkt sich die Fontan-OP auf Körper und Psyche aus?

Im Fokus ihrer Untersuchungen haben die Forschenden um Dr. Schaeffer die physisch und psychisch empfundene Lebensqualität und die soziale Integration dieser Patienten im Erwachsenenalter. „Diese wichtigen Morbiditätsparameter wurden bisher kaum oder nur über kurze Zeit untersucht“, erklärt Dr. Schaeffer. Aus den Ergebnissen ihrer Umfrage auf Basis einer Online-Plattform, erhoffen sich er und sein Team Rückschlüsse darauf, wie sich die chirurgische Therapie des Ein-Kammer-Herzens auf die langfristige psychosoziale Entwicklung des Patienten oder der Patientin auswirkt. Mit dem Einsatz der Online-Plattform („HeartBeat-Plattform“) konnten die Münchener Forscher bereits in einem anderen Projekt Erfahrungen an 200 EMAH-Patienten sammeln, deren psycho- und biometrische Werte noch ausgewertet werden. Für das aktuelle Projekt wird eine Plattform verwendet, die vom Prinzip und vom Inhalt her der „Heartbeat-Plattform“ ähnlich ist. „Ziel unserer Studie ist es, die Lebensqualität dieser Patienten im Erwachsenenalter umfassend zu beurteilen und die Auswirkungen der Fontan oder Fontan-ähnlichen Operation des Ein-Kammer-Herzens auf die Patienten im Erwachsenenalter besser zu erfassen“, so Schaeffer. Von den Studienergebnissen, es handelt sich um eine monozentrische Querschnittstudie, erhoffen sich die Münchener Forscher u.a. ein besseres Verständnis der langfristigen Entwicklung der Fontan-Patient:innen, um die Familie und die Patient:innen früh im Leben besser beraten zu können. Auch könnte die Studie medizinische Probleme und Bedürfnisse dieses komplexen Patientenkollektivs zutage fördern.

Umfrage an EMAH mit Fontan- oder Fontan-ähnlicher OP im Kindesalter

Zu diesem Zweck führt die kinderherzchirurgische Forschergruppe eine Umfrage unter EMAH-Patient:innen durch, die im Kindesalter am DHM einer Fontan- oder Fontan-ähnlichen Operation unterzogen wurden. Die Evaluation umfasst (als primäre Endpunkte)
 

• Gesundheitszustand,
• physisches und psychisches Gesundheits- und Krankheitsempfinden („Lebensqualität“) und
• soziale Teilnahme der EMAH-Patient:innen.

Umfrage unter EMAH-Patient:innen: allgemeines Befinden, Gesundheitsverhalten, Komorbiditäten

Sekundäre Endpunkte der Studie sind patientenberichtetes Gesundheitsverhalten, Komorbiditäten und fontanspezifische Komplikationen. Konkret erfasst die Umfrage neben der allgemeinen Lebenszufriedenheit der EMAH-Patient:innen auch den Gesundheitszustand über Aspekte wie allgemeines Befinden, Mobilität, physische Aktivität und Einschränkung, Schmerz sowie Angst und Depression. Auch erfassen die Studienautoren Angaben zum Gesundheitsverhalten z.B. in der Zahnhygiene oder beim Substanzkonsum, zur sozialen Lebenssituation (Zivilstand, Kinder, Ausbildungszustand, Berufstätigkeit, Führerschein). Die per E-Mail kontaktierten EMAH-Patient:innen erhalten Fragen aus standardisierten Fragebögen. Die Antworten werden mithilfe einer für jedes Formular spezifischen Skala in eine Punktzahl umgewandelt. „Dadurch können wir die Lebensqualität und Morbidität objektiv beurteilen und auch mit anderen Patient:innengruppen, beispielsweise nicht fontan-operierten EMAH vergleichen“, erklärt Dr. Schaeffer. In die Studie eingeschlossen werden derzeit volljährige Patient:innen, bei denen in der Kindheit eine Fontan-Operation am Deutschen Herzzentrum München durchgeführt worden ist. Bisher erhielten rund 790 Patient:innen eine Fontan- oder Fontan-ähnliche OP am DHM. Von diesen kämen ca. 280 EMAH-Patient:innen in Frage, die vor 2005 geboren wurden und die Einschlusskriterien für die Studie erfüllen.