Pulmonale Hypertonie

Was ist pulmonale Hypertonie?

Der Begriff pulmonale Hypertonie umfasst eine Vielzahl von Erkrankungen, die außer einem erhöhten Blutdruck im Lungenkreislauf wenig gemeinsam haben. Die pulmonale Hypertonie ist eine Form des erhöhten Blutdrucks und betrifft die Arterien in der Lunge und die rechte Seite des Herzens. Die verschiedenen Formen der pulmonalen Hypertonie unterscheiden sich erheblich in Inzidenz und Prävalenz. Eine genaue diagnostische Einordnung der Erkrankungsform ist nicht zuletzt aus Gründen der Therapie und Prognose unerlässlich, da Behandlungsmöglichkeiten, die bei einigen Formen der pulmonalen Hypertonie wirksam sind, bei anderen Formen unwirksam oder sogar nachteilig sein können. Obwohl es für einige Arten von pulmonaler Hypertonie keine Heilung gibt, kann eine Therapie dazu beitragen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Bei manchen Menschen verschlimmert sich die pulmonale Hypertonie langsam und kann lebensbedrohlich werden.

Was sind die Ursachen von pulmonaler Hypertonie?

Ein gesundes Herz besitzt 2 Vorhöfe und 2 Ventrikel. Jedes Mal, wenn Blut durch das Herz fließt, pumpt der rechte Ventrikel Blut durch die Lungenarterie in die Lunge. In der Lunge gibt das Blut Kohlendioxid ab und nimmt Sauerstoff auf. Normalerweise fließt das Blut leicht durch die Blutgefäße in der Lunge, das heißt durch Lungenarterien, -kapillaren und -venen, zur linken Seite des Herzens. Veränderungen in den Zellen, die die Lungenarterien auskleiden, können dazu führen, dass die Wände der Arterien sich versteifen oder verdicken. Dadurch kann der Blutfluss durch die Lunge verlangsamt oder blockiert werden. Eine pulmonale Hypertonie entsteht.

Die Veränderungen in den Lungenarterien, die zu pulmonaler Hypertonie führen, können folgende Ursachen haben:
 

• Probleme mit den kleineren Gefäßen der Lungenarterien (PAH)
• Erkrankungen, die die linke Seite des Herzens betreffen
• Lungenkrankheiten oder ein Sauerstoffmangel im Körper (Hypoxie)
• Blutgerinnsel, die eine Verengung oder Verstopfung der Lungenarterien verursachen

Wie wird die pulmonale Hypertonie unterteilt?

Aus klinischer Sicht werden 5 Gruppen von Lungenhochdruck unterschieden. Kriterien dafür sind gemeinsame Krankheitszeichen und Gewebeveränderungen sowie ein meist vergleichbares Ansprechen auf medikamentöse Therapien. Von besonderer klinischer Bedeutung sind die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie und die pulmonale Hypertonie aufgrund von Linksherz- und Lungenerkrankungen.

1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Bei dieser Form der pulmonalen Hypertonie, der sogenannten PAH, sind die Blutgefäße in der Lunge verengt, blockiert oder zerstört. Durch diese Schädigung verlangsamt sich der Blutfluss durch die Lunge. In den Lungenarterien herrscht ein erhöhter pulmonaler Druck. Bei PAH-Patient:innen muss das Herz mehr arbeiten, um das Blut durch die Lunge zu pumpen. Die zusätzliche Anstrengung führt schließlich zu einer Herzinsuffizienz. Der Herzmuskel wird schwach und versagt. Mit zunehmendem Alter kann sich das Risiko für die Entwicklung einer PAH erhöhen. Die idiopathische PAH tritt jedoch häufiger bei jüngeren Erwachsenen auf.

Die Ursachen der PAH:

• idiopathische PAH: Ursache unbekannt
• vererbbare PAH: Veränderungen eines Gens
• Medikamente
• Drogenmissbrauch
• angeborene Herzkrankheit
• andere Erkrankungen wie HIV-Infektion, chronische Lebererkrankungen und Bindegewebserkrankungen

2. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer linksseitigen Herzerkrankung

Eine der häufigsten Ursachen für pulmonale Hypertonie ist eine Linksherzerkrankung. Von dieser sind in Deutschland etwa 1,3 Millionen Menschen betroffen. Etwa 50% der Patient:innen entwickeln eine pulmonale Hypertonie. Die Patient:innen sind primär von einer Erkrankung der linken Herzhälfte, wie einer Mitralklappen- oder Aortenklappenerkrankung oder dem Versagen des linken Ventrikels, betroffen. Dadurch erhöht sich der pulmonal-venöse Blutdruck und im Lungenkreislauf entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie. 3. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie Die pulmonale Hypertonie ist häufig eine Komplikation bei Patient:innen mit verschiedenen Formen chronischer Lungenerkrankungen. Die Ursachen in diesen Fällen sind komplex und multifaktoriell, wobei sich die pathogenen Folgen zwischen den verschiedenen Formen der Lungenerkrankungen unterscheiden.

Lungenerkrankungen, die zu pulmonaler Hypertonie führen können:
 

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• pulmonale Fibrose: Vernarbung des Gewebes zwischen den Lungenbläschen
• obstruktive Schlafapnoe
• langfristige Exposition in großen Höhen bei Menschen, die ein erhöhtes Risiko für pulmonale Hypertonie haben

4. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Die Bezeichnung chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) umfasst Patient:innen, die Lungenhochdruck aufgrund häufig wiederkehrender Lungenembolien entwickeln. Die CTEPH ist pathologisch gekennzeichnet durch thromboembolisches Material und einen veränderten Gefäßumbau, der durch eine Kombination aus gestörter Angiogenese, beeinträchtigter Fibrinolyse und endothelialer Dysfunktion ausgelöst oder verstärkt wird. Diese Veränderungen führen zu Lungenhochdruck und schließlich zum Versagen des rechten Herzens.

5. Pulmonale Hypertonie, ausgelöst durch andere Gesundheitszustände

Zu dieser Gruppe zählen Menschen, bei denen der Lungenhochdruck unterschiedliche Ursachen hat:
 

• Blutkrankheiten, einschließlich Polycythemia vera und essentieller Thrombozytämie
• Entzündliche Erkrankungen wie Sarkoidose und Vaskulitis
• Stoffwechselstörungen, einschließlich Glykogenspeicherkrankheit
• Nierenkrankheiten
• Tumoren, die auf die Lungenarterien drücken

Welche Symptome treten bei pulmonaler Hypertonie auf?

Die Symptome, die bei pulmonaler Hypertonie auftreten, sind unspezifisch und entwickeln sich verhältnismäßig langsam, so dass zwischen dem Auftreten der Symptome und der Diagnose oft viele Monate oder sogar Jahre vergehen könne. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlimmern und vermehren sich die Symptome. Bei Patient:innen mit pulmonaler Hypertonie weist eine häufige Synkope schon bei geringer Belastung eindeutig auf einen lebensbedrohlichen Zustand hin.

Symptome bei Lungenhochdruck:
 

• fortschreitende Leistungsschwäche
• Kurzatmigkeit
• Müdigkeit und Erschöpfung
• Schwindelgefühl oder Synkopen
• Druck oder Schmerzen in der Brust (Angina pectoris)
• schneller Puls
• Ödeme in den Beinen, Knöcheln, Füßen oder im Bauch

 

Was sind die Risikofaktoren für pulmonale Hypertonie?

Faktoren, die das Risiko für pulmonale Hypertonie erhöhen können:
 

• genetische Faktoren
• Übergewicht und obstruktive Schlafapnoe
• Blutgerinnungsstörungen oder Blutgerinnsel in der Lunge in der Familiengeschichte
• angeborene Herzkrankheit
• Leben in großer Höhe
• Einnahme bestimmter Medikamente
• Drogenkonsum

Was sind die Komplikationen bei pulmonaler Hypertonie?

Mögliche Komplikationen der pulmonalen Hypertonie:
 

• rechtsseitige Herzvergrößerung und Herzversagen
• Blutgerinnsel in den kleinen Arterien der Lunge
• Herzrhythmusstörungen
• Blutungen in der Lunge
• Komplikationen während der Schwangerschaft

Wie wird pulmonale Hypertonie diagnostiziert?

Da die pulmonale Hypertonie durch viele verschiedene Erkrankungen verursacht werden kann, ist sie im Frühstadium schwer zu diagnostizieren und wird bei Routineuntersuchung oft nicht entdeckt. Selbst wenn die Erkrankung schon weiter fortgeschritten ist, ähneln ihre Anzeichen und Symptome denen anderer Herz- und Lungenerkrankungen. Die frühzeitige Erkennung und genaue Klassifizierung der Krankheit sind die wichtigsten Ziele der Diagnose bei pulmonaler Hypertonie. Eine vollständige Anamnese, eine körperliche Untersuchung und eine Beschreibung der Symptome sind erforderlich, um andere Krankheiten auszuschließen und die richtige Diagnose zu stellen.

Verfahren zur Diagnostik einer pulmonalen Hypertonie:
 

• Ultraschall des Herzens
• Lungenfunktionstest
• Messungen von Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt des Blutes (Blutgasanalyse)
• Röntgenaufnahmen von Herz und Lunge.
• Blutuntersuchungen
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Rechtsherz-Katheter

Wie wird pulmonale Hypertonie behandelt?

Die Therapie der pulmonalen Hypertonie wird durch den Schweregrad der Erkrankung sowie ihrer Ursache und den möglichen Begleiterkrankungen bestimmt. Wenn Medikamente nicht helfen, die Anzeichen und Symptome der pulmonalen Hypertonie zu kontrollieren, kann eine Operation empfohlen werden.

Medikamentöse Therapien bei pulmonaler Hypertonie:
 

• Blutgefäßerweiterer (Vasodilatatoren): erweitern verengte Blutgefäße und verbessern so den Blutfluss
• Stimulatoren der Guanylatzyklase (GSC): erhöhen Stickstoffmonoxid im Körper, wodurch sich die Lungenarterien entspannen und der Druck in der Lunge gesenkt wird
• Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE-5-Hemmer): erhöhen den Blutfluss in der Lunge
• hochdosierte Kalziumkanalblocker: helfen die Muskeln in den Wänden der Blutgefäße zu entspannen
• Blutverdünner (Antikoagulanzien)
• Digoxin: hilft dem Herzen, stärker zu schlagen und mehr Blut zu pumpen
• Diuretika

Weitere Therapien bei pulmonaler Hypertonie:  
 

• Sauerstofftherapie: Einatmen von reinem Sauerstoff; insbesondere für Patient:innen, die in großer Höhe leben oder an Schlafapnoe leiden
• chirurgische pulmonale Endarteriektomie
• Lungentransplantation: bei schwer erkrankten Patient:innen, deren Gesundheitszustand die möglichen Folgen des Eingriffs zulässt