Journal MED

Myasthenia gravis

Aktuellen Schätzungen zufolge leiden in Deutschland mehr als 15.000 Menschen an einer Myasthenia gravis (MG). In etwa 20% der Fälle bleibt die Autoimmunerkrankung auf eine rein okuläre Myasthenie beschränkt. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Betroffenen weitet sich das Krankheitsbild im Verlauf aber doch über den ganzen Körper im Sinne einer generalisierten MG (gMG) aus. Der sprunghafte Anstieg der Erkenntnisse über die neuroimmunologischen Zusammenhänge hat in jüngster Zeit eine Reihe von innovativen Therapieansätzen hervorgebracht, mit deren Hilfe sich die Prognose der neuromuskulären Erkrankung wesentlich verbessern lässt. Einer davon zielt auf das Recycling von Autoantikörpern. So hat Nipocalimab nach positiven Ergebnissen der Phase-III-Zulassungsstudien gute Aussichten, die neue Substanzklasse der FcRn-Inhibitoren als weiterer Kandidat zu bereichern.
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Myasthenia gravis

Gezielte Antikörpertherapie auch bei generalisierter Myasthenia gravis (gMG)?

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene und schwere Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet sind und insbesondere Sehnerven und Rückenmark schädigen. Betroffene weisen eine erhöhte Anzahl reifer CD19+ B-Zellen auf, der Hauptquelle pathogener Aquaporin-4 (AQP4)-Autoantikörper. Gute Resultate liefert eine gezielte CD19+ B-Zell-Depletion mit dem monoklonalen Anti-CD-19-Antikörper Inebilizumab. Dieser könnte auch zukünftig die Therapie der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) verändern.
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Medizin

„TinySteps“: innovative Bewegungsapp für Myasthenia gravis- oder Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Patient:innen

Wer an einer Myasthenia gravis (MG) oder an einer der Neuromyelitis-Optica- Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) leidet, bekommt jetzt Unterstützung: Die neue App TinySteps – ein interaktives digitales Bewegungsprogramm – kann den Betroffenen zu mehr Aktivität im Alltag verhelfen, denn häufig sind schon kleine Schritte ein großer Erfolg. TinySteps bietet ein breites Spektrum an Übungsvideos, Livestreams sowie wissenschaftlichen Inhalten und ist ab sofort im App-Store für Android und iOS kostenlos erhältlich.
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Medizin

Generalisierte Myasthenia gravis: Zulassung für Rozanolixizumab

Rozanolixizumab, angewendet als Zusatzbehandlung zur Standardtherapie von generalisierter Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patient:innen, die Anti-Acetylcholinrezeptor (AChR)- oder Anti-Muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK)-Antikörper positiv sind, wurde in der Europäischen Union (EU) zugelassen (1). Die Zulassung von Rozanolixizumab stützt sich auf die zulassungsrelevante Phase-III-Studie MycarinG bei gMG (2) in der gezeigt wurde, dass die Behandlung mit Rozanolixizumab im Vergleich zu Placebo zu statistisch signifikanten und klinisch bedeutsamen Verbesserungen der gMG-spezifischen Ergebnisse führte (2), einschließlich alltäglicher Funktionen wie Atmen, Sprechen, Schlucken und der Fähigkeit von einem Stuhl aufzustehen (3).
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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: Einsatz von KI soll Diagnostik und Therapie optimieren

Patient:innen mit neurologischen Autoimmunkrankheiten sind in Zeiten von COVID-19 besonders gefährdet für schwere Krankheitsverläufe. Zu den potentielle Kandidat:innen für eine intensivmedizinische Behandlung zählen Menschen mit Myasthenia gravis und Neuromyelitis Optica Spektrum Erkrankungen (NMOSD). Der Einsatz künstlicher Intelligenz dürfte nicht nur in der Neurointensivmedizin diagnostische und therapeutische Entscheidungen optimieren.
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Myasthenia gravis

Häufigste Thymom-assoziierte Erkrankung: Myasthenia gravis

Tumoren des Thymus können mit einer Vielzahl von paraneoplastischen Syndromen assoziiert sein. Das häufigste davon ist die Myasthenia gravis (MG), etwa 30-40% der Patienten mit einem Thymom sind davon betroffen. Bei Myasthenie-Patienten sollte deshalb stets das Vorhandensein eines Thymoms abgeklärt werden. Bei bildgebendem Nachweis eines Thymoms oder bei Patienten mit MG ist die Indikation zur vollständigen Resektion inklusive des perithymischen Gewebes regelhaft gegeben. Für ein optimales klinisches Management ist bei Thymom-assoziierter MG ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich.
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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: Auch refraktäre Patienten gut behandelbar

Auch die schwere generalisierte Form der Myasthenia gravis (gMG) ist in aller Regel gut behandelbar, weiß Prof. Dr. med. Lutz: „Allerdings gelten 10 bis 15% der Patienten jedoch als refraktär.“ In diesen Fällen steht nun mit einer Add-on-Gabe von Eculizumab zur standardmäßigen Behandlung eine neue Option mit einem seit längerem in anderen Indikationen eingesetzten Medikament zur Verfügung. Auf einem von Alexion unterstützten Symposium während der Neurowoche 2018 in Berlin wurden die Zulassungsstudie und die Eignung für bestimmte Patientengruppen diskutiert.
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Schwerpunkte

Myasthenia gravis: Belastungsabhängige Muskelschwäche der Skelettmuskulatur

Die Myasthenia gravis gehört zum Spektrum der neuromuskulären Erkrankungen, bei denen es zu einer autoimmunologisch vermittelten Reizübertragungsstörung zwischen peripherem Nerv und Muskelzelle kommt. Ursache der Störung ist die Bildung von Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor oder mit ihm interagierende Strukturen im Bereich der neuromuskulären Endplattenregion. Aufgrund dieser Übertragungsstörung kommt es zu dem Leitsymptom der Myasthenia gravis, einer belastungsabhängigen Muskelschwäche der Skelettmuskulatur.
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