Kognitive Beeinträchtigungen und Depressionen bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Dr. med. vet. Astrid Heinl

10.03.2025

© MdBabul – stock.adobe.com

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie, die durch unzureichende Aktivität der Metalloprotease ADAMTS13 gekennzeichnet ist. Neben den klassischen Symptomen wie Thrombozytopenie, Gerinnselbildungen in den kleinen Blutgefäßen mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Fieber, Nierenfunktionsstörungen sind auch neurologische, kognitive und psychische Beeinträchtigungen klinisch relevante Folgen. Prof. Marie Scully, London, erörterte die neurologischen und psychologischen Auffälligkeiten der TTP und stellte Maßnahmen vor, die dazu beitragen können, kognitive Defizite und Depressionen bei Patient:innen mit TTP zu vermeiden.

Neurologische und psychologische Störungen bei TTP

Bestätigt wird die TTP-Diagnose durch den Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität. Weitere Kriterien sind eine verzögerte Normalisierung der Thrombozyten sowie Angststörungen, Depressionen und neurologische Defizite. Scully erläuterte die neuroradiologischen und neurokognitiven Langzeitergebnisse und erklärte, dass neurologische Störungen häufig mit einem abnormen zerebralen Magnetresonanztomographie (MRT)-Scan assoziiert seien, was mit einem niedrigeren medianen verbalen IQ in Zusammenhang stünde (85 vs. 99, p=0,02). Der wichtigste MRT-Befund seien hyperintense Läsionen der weißen Substanz. Besonders ausgeprägte Läsionen der weißen Substanz des Frontallappens gingen mit einer deutlichen intellektuellen Beeinträchtigung einher, so Scully weiter (1).

Angststörungen und Depressionen bei über der Hälfte der TTP-Patient:innen

Angststörungen und Depressionen werden unabhängig von neurologischen Symptomen bei über der Hälfte der TTP-Patient:innen beobachtet (1). Auch hatte sich gezeigt, dass die kognitive Leistungsfähigkeit von TTP-Patient:innen im Vergleich zur Kontrollgruppe deutlich geringer war. Die Minderung der geistigen Leistungsfähigkeit korrelierte dabei mit dem Schweregrad der Depression (2).

TTP: Neurokognitive Bewertung

Veränderungen der frontal-subkortikalen Schaltkreise scheinen eine der Hauptursachen für die Beeinträchtigung der Aufmerksamkeit und der exekutiven Funktionen des Gehirns zu sein. Dadurch werden das Gedächtnis und mentale Kontrollprozesse beeinflusst. Generell hat die idiopathische TTP einen signifikanten Einfluss auf langfristige kognitive Funktionen, sowie auf Fatigue, Depressionen und Ängstlichkeit, was sich wiederum negativ auf die Lebensqualität auswirkt. Unabhängig davon, wie lange die letzte akute Episode zurücklag, wiesen die Patient:innen allen Bereichen Einschränkungen auf, unterstrich Scully (3). Aus diesem Grund sei es sehr wichtig, der langfristigen physischen und psychischen Gesundheit der Patient:innen besondere Aufmerksamkeit zu schenken, ungeachtet der erhaltenen Therapien.

Psychologische Unterstützung als wichtiger Teil der TTP-Nachsorge

TTP sei ein Notfall, hob Scully nachdrücklich hervor. Daher seien die frühzeitige Diagnostik und die umgehende Therapie, die die initiale Gabe von Caplacizumab einschließt, entscheidend. Von wesentlicher Bedeutung seien eine schnelle Normalisierung der Thrombozytenzahl sowie der ADAMTS13-Aktivität. Nicht zuletzt sei die psychologische Unterstützung ein maßgeblicher Teil der TTP-Nachsorge, betonte Scully abschließend.

Literatur:

(1) Alwan F et al. Cerebral MRI findings predict the risk of cognitive impairment in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 2020; 191(5):868-74.
(2) Han B et al. Depression and cognitive impairment following recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2015;90(8):709-14.
(3) Holmes S et al. Survival after acute episodes of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP) – cognitive functioning and health-related quality of life impact: a descriptive cross-sectional survey of adults living with iTTP in the United Kingdom. Hematology 2021;26(1):465-72.