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Hämatologie

Beiträge zum Thema Hämatologie

Hämatologie
GTH 2025

Behandlung der Immunthrombozytopenie während der Schwangerschaft

Die Immunthrombozytopenie oder idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) gehört zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases); jährlich erkranken in Deutschland ca. 1.000 Personen daran, wobei im jüngeren Alter vermehrt Frauen im gebärfähigen Alter betroffen sind. Die ITP kann entsprechend eine Ursache für Thrombozytopenie im ersten und zweiten Trimester der Schwangerschaft sein. Die Erkrankung kann hier erstmals auftreten, oder eine bereits bestehende Erkrankung kann sich verschlechtern. In der Schwangerschaft stellt die ITP eine besondere Herausforderung dar, da sowohl das maternale als auch das fetale Risiko berücksichtigt werden müssen. Die Diagnose und das Management der ITP in der Schwangerschaft erfordern daher einen multidisziplinären Ansatz.
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Hämatologie

Monotherapie mit Iptacopan bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Bluterkrankung, die durch eine Mutation im PIGA-Gen verursacht wird und zur Zerstörung roter Blutkörperchen führt. Typische Symptome sind nächtliche Hämoglobinurie, Thrombosen und eine verminderte Blutbildung im Knochenmark. Bei einem virtuellen Fachpressegespräch teilte Prof. Dr. Alexander Röth, Leiter der klassischen Hämatologie am Universitätsklinikum Essen, neue, spannende Ergebnisse zum Einsatz von Iptacopan bei PNH mit.
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Hämatologie

Emicizumab als Prophylaxe bei Hämophilie

Moderne Therapien haben die Prognose der Hämophilie erheblich verbessert. Dennoch bleibt der Umgang mit der angeborenen Blutgerinnungsstörung eine lebenslange Herausforderung, die sowohl eine intensive medizinische Betreuung als auch psychosoziale Anpassungen erfordert. Das primäre Ziel der Behandlung besteht in der Prävention von Blutungsereignissen sowie in der Kontrolle von akuten Blutungen. Auf der 69. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) 2025 erörterten Expert:innen die Bedeutung einer effektiven Prophylaxe in jedem Lebensabschnitt für Patient:innen mit Hämophilie.  
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Hämatologie

Kognitive Beeinträchtigungen und Depressionen bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie, die durch unzureichende Aktivität der Metalloprotease ADAMTS13 gekennzeichnet ist. Neben den klassischen Symptomen wie Thrombozytopenie, Gerinnselbildungen in den kleinen Blutgefäßen mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Fieber, Nierenfunktionsstörungen sind auch neurologische, kognitive und psychische Beeinträchtigungen klinisch relevante Folgen. Prof. Marie Scully, London, erörterte die neurologischen und psychologischen Auffälligkeiten der TTP und stellte Maßnahmen vor, die dazu beitragen können, kognitive Defizite und Depressionen bei Patient:innen mit TTP zu vermeiden.
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Hämatologie
Polycythaemia vera: Ropeg-Interferon und JAK2-Inhibitor sind wirksam, verlangen aber Geduld

Polycythaemia vera: Ropeg-Interferon und JAK2-Inhibitor sind wirksam, verlangen aber Geduld

Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene chronische Erkrankung mit übermäßiger Vermehrung von Blutzellen. Durch Aderlass und Acetylsalicylsäure (ASS) kann das Risiko für Blutgerinnsel gesenkt werden; mittels Interferon-alpha (Ropeg-Interferon alfa-2b) und JAK1/JAK2-Inhibitor (Ruxolitinib) wird die Ursache direkt angesteuert. Nachdem eine Heilung nicht möglich ist, gilt es den Übergang in eine Myelofibrose und akute leukämische Leukämie (ALL) zu verzögern.
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Hämatologie

Antikörper Marstacimab bringt Fortschritte in der Therapie der Hämophilie A und B

Der monoklonale Antikörper Marstacimab wurde neu von der Europäischen Kommission zur Behandlung von Jugendlichen und Erwachsenen mit schwerer Hämophilie A oder Hämophilie B zugelassen. Expert:innen bescheinigen dem innovativen Therapieprinzip einen bedeutenden Fortschritt in der Hämophiliekontrolle und für den Lebensalltag der Patient:innen. Denn der Antikörper sorgt nicht nur für verringerte Blutungsraten, sondern auch für die Reduktion blutungsbedingter Komplikationen, zuvorderst der irreversiblen Gelenkschäden. Zudem bedeutet die subkutane Applikation der Medikation mit einem Fertigpen für die Patient:innen eine erhebliche Erleichterung im Vergleich zur bisherigen intravenösen Ersatztherapie mit den Gerinnungsfaktoren VIII oder IX.
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Medizin

Hämophilie A oder B mit Hemmkörpern: Zulassung von Concizumab

Die Europäische Kommission hat für Concizumab zur einmal täglichen subkutanen Blutungsprophylaxe für Menschen mit Hämophilie A oder B mit Hemmkörpern ab 12 Jahren die Zulassung erteilt. Der Wirkmechanismus des monoklonalen Anti-TFPI-Antikörpers ermöglicht die Bildung von stabilen Gefäßverschlüssen bei Wunden und kann Blutungen verhindern, selbst wenn Hemmkörper vorhanden sind. Concizumab wird als vorgefüllter Multidosis-Fertigpen zur Verfügung stehen.
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Hämatologie

Eisen: Balance halten schützt vor Mangel und Überladung

Die Balance von Eisen-Aufnahme und -Verlust ist essenziell für Sauerstofftransport und Energiegewinnung des Körpers. Eine gesunde Ernährung zur Vermeidung von Eisenmangelanämien und Vorsicht beim Umgang mit Anämien bei chronischen Erkrankungen tragen zu einem intakten Eisenstoffwechsel bei. Die Ursachenfindung bei Verdacht auf Mangel wie auch eine Substitution sollten behutsam erfolgen, um Eisenüberladung und Schädigung zu vermeiden.
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Medizin

Hämophilie A und B: Zulassungsempfehlung für Marstacimab

Wie der Hersteller bekannt gibt, hat der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) die Zulassung von Marstacimab zur Routineprophylaxe (RP) von Blutungsepisoden bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit schwerer Hämophilie A (definiert als FVIII-Aktivität < 1 %) oder schwerer Hämophilie B (definiert als FIX-Aktivität < 1 %) ohne Hemmkörper empfohlen (1, 2). Im Falle einer Zulassung durch die EMA wäre Marstacimab der erste zugelassene Antikörper gegen den Tissue Factor Pathway Inhibitor (Anti-TFPI) zur einmal wöchentlichen subkutanen Anwendung bei geeigneten Patient:innen mit Hämophilie A oder B ohne Hemmkörper.
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Infektiologie

Infektionen bei hämatologischen Erkrankungen: Diagnostik – Therapie – Prävention

Infektionen sind eine häufige Komplikation bei der Behandlung hämatologischer und onkologischer Erkrankungen. Dies ist sowohl auf die Auswirkungen der Erkrankung selbst als auch auf die Behandlungsmethoden zurückzuführen, die das Immunsystem auf unterschiedliche Weise beeinflussen. Insbesondere immunmodulierende und immunsuppressive Therapieansätze sowie spezifische Krankheitsbilder wie akute Leukämien können das Infektionsrisiko deutlich erhöhen.
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Medizin

ATTR-CM: Anleitung für Diagnostik und Therapie

Patient:innen mit Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) erhalten oft Fehldiagnosen und nicht selten auch Fehlbehandlungen (1). Das gilt es zu vermeiden. Denn wird die ATTR-CM zu spät erkannt, hat sie eine schlechte Prognose (2). Entscheidend für eine frühe Diagnosestellung ist der klinische Verdacht, der dann gezielt durch Laboruntersuchungen, Bildgebung, Knochenszintigrafie und gegebenenfalls Biopsie verifiziert wird. Neben einzelnen „Red Flags“ ist es vor allem die klinische Gesamtkonstellation, die die Alarmglocken schrillen lassen sollte. Bei einem Symposium skizzierten renommierte internationale Expert:innen das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei der ATTR-CM und gaben Hinweise insbesondere für die Verdachtsdiagnose.
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